李姐 向錢走
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硬皮症 免疫風濕科 Rheumatology & Immunology

一. 定義

硬皮症是一種膠原血管疾病，發病原因仍不清楚，主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生，引發血管疾病；也可能發生於身體其他器官，如：肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚，造成皮膚硬化，故稱硬皮症，好發於20-40歲之年輕女性。 這種疾病有兩種顯型，第一種是較溫和的類型---CREST症候群，包括以下五種症狀：石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難（因食道下1/3段肌肉疾病）、指皮硬化及毛細管擴張；此類型患者之預後情形較好，第二種類型較嚴重，會波及體內許多器官，如：心、腸、胃、肺、腎臟等。

 二.症狀

(一)關節炎和肌肉疼痛：患者在關節處，尤其是手部會出現疼痛和 腫脹的症狀，也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。

(二)雷諾氏現象：患者的手指會有熱和刺痛感、會發麻，手指會出 現白色、藍色、紅色，

      有此現象之患者會對冷和 情緒低潮非常敏感。

(三)皮膚病變：患者手和手的組織會出現水腫、肥胖和腫脹，失去 自然皺摺，看起來像臘腸一樣。手背後的肌腱和血 管會消失；最後水腫會退化成厚而硬的皮膚，此時 皮膚看起來發亮，摸起來有緊繃感，失去色澤。有 時，發病皮膚上的毛髮會停止生長，汗腺也停止作 用，皮膚變的粗糙、乾澀。

(四)消化問題：因膠原存留在食道的肌肉組織裡，損傷肌肉功能， 造成吞嚥困難，大小腸胃道都可能因此而導致消化 困難。

(五)其他器官：在一些較嚴重病患中，心臟之沈澱物會造成心率不整，甚至導致心臟病；另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。