硬皮症 免疫風濕科 Rheumatology & Immunology
一. 定義
硬皮症是一種膠原血管疾病,發病原因仍不清楚,主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症,好發於20-40歲之年輕女性。 這種疾病有兩種顯型,第一種是較溫和的類型---CREST症候群,包括以下五種症狀:石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難(因食道下1/3段肌肉疾病)、指皮硬化及毛細管擴張;此類型患者之預後情形較好,第二種類型較嚴重,會波及體內許多器官,如:心、腸、胃、肺、腎臟等。
二.症狀
(一)關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部會出現疼痛和 腫脹的症狀,也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。
(二)雷諾氏現象:患者的手指會有熱和刺痛感、會發麻,手指會出 現白色、藍色、紅色,
有此現象之患者會對冷和 情緒低潮非常敏感。
(三)皮膚病變:患者手和手的組織會出現水腫、肥胖和腫脹,失去 自然皺摺,看起來像臘腸一樣。手背後的肌腱和血 管會消失;最後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時 皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色澤。有 時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作 用,皮膚變的粗糙、乾澀。
(四)消化問題:因膠原存留在食道的肌肉組織裡,損傷肌肉功能, 造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化 困難。
(五)其他器官:在一些較嚴重病患中,心臟之沈澱物會造成心率不整,甚至導致心臟病;另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。